Behcets sjukdom: orsaker, symtom, behandling

Behcets sjukdom (Adamantiades-Behçet) är en sällsynt systemisk kärlsjukdom som bara drabbar ett dussin människor i vårt land. Det börjar med oskyldiga munsår och kan leda till involvering av centrala nervsystemet. Vilka är de andra symtomen på Behcets sjukdom? Kan det behandlas?

Behcets sjukdom är en systemisk vaskulit med karakteristiska återkommande förändringar i hud och slemhinna. Sjukdomen är uppkallad efter den turkiska hudläkaren Hulusi Behçet, som hittade symtomen på sjukdomen hos en av sina patienter. 1936 beskrev han dess symtom som en ny sjukdom i Archives of Skin and Veneral Diseases. År 1947 antogs namnet officiellt vid den internationella dermatologiska kongressen i Genève.

Förekomsten av Behcets sjukdom beror på den geografiska regionen. Den högsta förekomsten observeras i länder längs den så kallade sidenvägen, dvs. den handelsväg som är känd från antiken, genom vilken siden och andra produkter från Kina och Japan transporterades till Europa. De första symtomen uppträder vanligtvis i 3-4: e decenniet av livet. Majoriteten av patienterna från Japan, Korea och Tyskland är kvinnor, medan män i Mellanöstern är dominerande. Det är en sällsynt sjukdom i Polen, hittills har endast ett dussin fall beskrivits och förekomsten är likartad hos båda könen. Det faktiska antalet patienter kan vara större, för på grund av diagnostiska svårigheter diagnostiseras endast typiska och fullblodiga former av sjukdomen.

Behcets sjukdom: orsaker

Orsakerna till sjukdomen är fortfarande oklara. Det finns många argument för den genetiska bakgrunden till sjukdomen. Det förekommer i specifika områden och i specifika populationer. På grund av den betydande svårighetsgraden av sjukdomen i det turkiska silkeshandelssamhället har det teoretiserats att HLA-B * 5101 och HLA-B * 5108 histokompatibilitetsantigener predisponerar för syndromet.

Hos patienter observeras också förändringar i immunsystemet: ökad produktion av proinflammatoriska cytokiner, cirkulerande immunkomplex, antikroppar mot slemhinneceller eller antikroppar mot endotelceller. Det är dock inte klart om de är en orsak eller ett sekundärt symptom på sjukdomen.

Infektiösa agens roll vid initiering av Behcets sjukdom har inte bekräftats, men det finns röster som Streptococcus sanguis och oralis, Saccharomyces cerevisiae och herpesvirus typ I kan orsaka det.

Behcets sjukdom: symtom

• Magsår (97-99%)

Vanligtvis är uppkomsten av smärtsamma munsår det första symptomet på sjukdomen. Läsornas återkommande karaktär är karakteristisk - mer än 3 per år - som läker spontant i upp till 3 veckor utan att lämna ärr

• Könsår (85%)

Hos män finns de på pungen, hos kvinnor på labia, men också i slidan och på livmoderhalsen. De är djupa, mycket smärtsamma och svåra att behandla. De återkommer ofta och, till skillnad från after i munnen, lämnar de ärr.

• Acne-liknande makulopapulära hudskador (85%)

Observerad hos män, de påverkar främst nacken.

• Erythema nodosum (50%)

Det gäller kvinnor. Det syns på underbenen och läker och lämnar missfärgning.

• Mönster symptom

Det är en överkänslighet i huden orsakad av även den minsta skada. Mönstret av mönster är ett av kriterierna för diagnos av Behcets sjukdom. Det kan orsakas av en nålpunktion eller en intradermal injektion av isoton natriumkloridlösning. Inom 24 timmar utvecklas erytematös skleros med efterföljande ackumulering av steril purulent urladdning i mitten av lesionen. I Mellanöstern kan detta symptom anses vara patognomoniskt för Behcets sjukdom.

• Okulära symtom (50%)

Patienter klagar över dubbelsyn, fotofobi, rodnad, smärta. Det finns uveit och inflammation i näthinnan. Obehandlade ögonsjukdomar kan leda till utveckling av glaukom, grå starr eller blindhet i framtiden.

• Artrit (40%)

En eller flera leder kan påverkas av sjukdomen. Vanligtvis attackeras stora leder, sällan små, och nästan aldrig sacroiliac leder. Inflammation kan vara akut eller subakut. Patienter lider av svullnad och smärta i lederna vilket gör det svårt att röra sig. Symtomen varar upp till tre veckor och försvinner sedan spontant. I vissa fall finns det dock destruktiva förändringar i lederna.

• Inflammation i musklerna

Generaliserad myosit har rapporterats endast i isolerade fall. Vissa utvecklar lokal inflammation.

• Venös trombos (24%)

Det förekommer i förvärrade fall av sjukdomen.

• Förändringar i fartygen

Sjukdomen är systemisk och kan drabba alla kärl: små, medelstora och stora. Kliniska symtom beror på placeringen och intensiteten av den inflammatoriska processen. Artärerna förträngs och aneurysmer, medan venerna utvecklar trombos och åderbråck.

• Hjärtmedverkan (7-30%)

Ledningsstörningar, perikardit och koronar vaskulit och symtom på ischemisk sjukdom kan förekomma

• Förändringar i mag-tarmkanalen

Det påverkar vanligtvis tjocktarmen. Sår uppträder som kan orsaka perforering och peritonit.

• CNS-involvering (5%)

Det dyker upp senast, till och med flera år efter att after uppträder i munnen. Det hänvisas till med termen "neuro-Behçet". Symtom inkluderar huvudvärk, feber, förvirring, balansstörningar och stroke. Jämfört med den friska befolkningen är de mer benägna att utveckla aseptisk hjärnhinneinflammation.

• Njurinvolvering (3%)

Sällsynt jämfört med andra symtom.

Behcets sjukdom: diagnos

Diagnosen av sjukdomen baseras på den kliniska bilden, eftersom det inte finns några specifika laboratorietester eller histopatologisk bild. Följande kan förekomma: anemi och leukocytos, acceleration av ESR, ökad koncentration av C-reaktivt protein, immunglobuliner (huvudsakligen IgA och komponenter i komplementsystemet), störningar i koagulationssystemet som predisponerar för trombos. Emellertid finns inga antinukleära antikroppar och reumatoid faktor närvarande.

År 1990 utvecklade en expertgrupp - International Study Group for Behçets Disease - kriterierna för diagnos av Behcets sjukdom:
1) huvudkriterium: munsår - små, stora eller herpesliknande, hittades minst tre gånger på 12 månader
2) ytterligare kriterier:

• förändringar i synorganet: främre eller bakre irit, inflammation i retinal vaskulit
• positivt allergitest (mönster symptom) - läs efter 24–48 timmar
• återkommande könssår
• erytem nodosum, makulopapulära eller follikulitliknande lesioner, akne-knölar hos vuxna som inte behandlas med kortikosteroider.

För att fastställa diagnosen Behcets sjukdom är det nödvändigt att uppfylla (huvud) kriteriet och minst två ytterligare kriterier efter att ha uteslutit andra orsaker.

Behcets sjukdom bör skilja sig från:

• Reiters syndrom
• seronegativ artropati
• sarkoidos
• former av systemisk vaskulit

Behcets sjukdom: behandling

På grund av sjukdomens otydliga etiologi är orsakssjukdom inte möjlig. Det återstår bara för att lindra symtomen på sjukdomen. Den terapi som används beror på sjukdomens framsteg och organinvolvering.

Läkemedel som används vid terapi: kortikosteroider, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, azatioprin, cyklosporin, sulfasalazin, kolchicin, trombocytläkemedel, antikoagulantia, cyklofosfamid, dapson.

I fall som är begränsade till huden är lokal applicering av läkemedel - kortikosteroider, antibiotika tillräcklig. I svårare fall används starkare läkemedel (cytostatika, immunsuppressiva medel).

Behcets sjukdom: prognos

Sjukdomen har perioder med förvärring och remission. I de fall där CNS och lungorna inte är inblandade är prognosen god. De vanligaste dödsorsakerna är neurologiska komplikationer, brist på aneurysmer och trombos i underbenen.