Ependymom (ependymom): orsaker, symtom, behandling

Ependymom är en cancer som förekommer i centrala nervsystemet. Dess andra namn, ependymom, kommer från namnet på vävnaden som det härstammar från, ependyms (ependyma). Det linjer hjärnans ventriklar och ryggmärgskanalen. Vilka är orsakerna och symtomen på ependymom? Hur behandlas det?

Ependymomas i WHO-grad av malignitet klassificerades som neoplasmer IIo. Dessa tumörer är främst karaktäristiska för unga vuxna och barn, där de står för cirka 10 procent av alla tumörer i centrala nervsystemet. Det finns två toppar i förekomsten av ependymom, i åldrarna 5 och 35. Hos barn och ungdomar finns ependymom oftast intrakraniellt och hos vuxna - intramedullär. Ibland associeras ependymom med typ två neurofibromatos.

Typer av ependymom

Ependymom klassificeras i fyra huvudtyper:

• subependymom och myxom-papillomatösa ependymom, som växer långsamt och är bland de mest godartade typerna (grad I)
• vanliga ependymom, de vanligaste som har flera undertyper (grad II)
• anaplastiska ependymom (grad III), som kännetecknas av den snabbaste tillväxten och den mest aggressiva kursen.

Ependymom: Etiologi

Orsakerna till ependymom har hittills inte beskrivits fullständigt. Många mutationer har hittats som kan orsaka denna typ av cancer, men ingen av dem är nära relaterade till förekomsten av ependymom. Det har inte heller bevisats att några miljöfaktorer spelar en roll i deras etiologi.

Plats för ependymom

Sub-ependymom ligger oftast nära kammarsystemet. I vissa fall kan de förekomma i ryggradskanalen. Denna plats är typisk för människor i 40-talet och är mer benägna att vara män.

Platsen för ependymom beror till stor del på typen.

Myxom-papillomatösa ependymom tenderar att bildas längst ner i ryggraden. Ependymom växer vanligtvis nära, inuti eller längs hjärnkammarna på olika nivåer. Anaplastiska ependymom ses vanligtvis hos barn, oftast i skallen på baksidan.

Ependymom: mikroskopisk och makroskopisk bild

Ependymom är mjuka, gråaktiga eller röda stötar som kan innehålla förkalkning. Deras karakteristiska drag är närvaron av riktiga rosetter och pseudorosetter i den mikroskopiska bilden, som huvudsakligen ligger runt små håligheter, sprickor eller kärl.

Ependymom: kliniska tecken

Den kliniska bilden av ependymom liknar mycket symtomen på alla andra tumörer i centrala nervsystemet. Det beror till stor del på patientens ålder, plats och storlek på tumören.

Hos barn kommer en ökning av kranialtrycket främst att orsaka svår huvudvärk, illamående och kräkningar. När kraniella suturer ännu inte är helt sammansmälta kan det första symptomet vara hydrocefalus, orsakad av blockering av cerebrospinalvätskeflödet i kammarsystemet av den växande tumören. Störningar i koncentration, personlighet och humörförändringar kan också förekomma. När tumören växer kommer trycket på hjärnan att orsaka kramper, fokala neurologiska symtom eller symtom på kranial nervförlamning. Om tumören är placerad ovanför hjärntältet kan den orsaka synförlust, känsla, kognitiv dysfunktion eller ataxi.

Ependymom som växer i ryggradskanalen kommer att skada det perifera nervsystemets funktion. Det kan sedan leda till spastisk förlamning av extremiteterna och parestesi. Patienten kan också klaga på smärta som ligger under den existerande neoplastiska lesionen.
Myxom-papillomatöst ependymom kännetecknas av en möjligen något annorlunda klinisk bild. Deras typiska läge i den nedre delen av ryggraden orsakar dysfunktion i blåsan och impotens. Det kommer också att finnas smärta i ryggen, benen och analområdet.

Förutom symtomen som listas ovan kan patienten klaga på aptitlöshet, viktminskning, tillfälliga svårigheter att känna igen färger, okontrollerad tremor, tillfällig minnesförlust eller känslan av att se vertikala eller horisontella linjer i högt ljus.

Diagnostik av ependymom

När ependymom misstänks är datortomografi vanligtvis den första undersökningen som den behandlande läkaren beställer. Det avslöjar en väldefinierad massa som är placerad intraventrikulärt. Denna massa är hypertät och kan innehålla cystor. I 50-80% av fallen finns förkalkning. Att ange en kontrast förbättrar ependymombilden. Magnetisk resonansavbildning, både med och utan kontrast, är en ännu mer detaljerad undersökning som gör det möjligt att exakt bestämma lesionens storlek och natur. MR-signalen kan vara heterogen när tumören har cystor, förkalkning, blödning och nekrotisk foci. Histologisk undersökning av den exciderade lesionen gör det möjligt att exakt bestämma typen av ependymom. Man bör komma ihåg att uppsamlingen av cerebrospinalvätska är kontraindicerad vid misstänkt centralt nervsystem neoplasma, eftersom ökat intrakraniellt tryck efter punktering kan orsaka intussusception av cerebellära tonsiller.

Behandling av ependymom

Behandlingsmetoden som möjliggör fullständig återhämtning är naturligtvis excisionen av hela tumören. Kompletterande strålbehandling är obligatorisk efter resektion. På grund av den olika platsen är en sådan operation inte alltid möjlig, då förblir strålbehandling den behandling du väljer. Hos små barn, upp till tre års ålder, rekommenderas kemoterapi med platinaföreningar (cisplatin, karboplatin).

Ependymom: prognos

Faktorer som bestämmer prognosen inkluderar operationens radikala karaktär, histologisk mognad, typ av tumör och dess placering samt patientens ålder. Det uppskattas att sannolikheten för fem års överlevnad är 40 till 60 procent, vilket är signifikant större hos vuxna än hos barn. Tyvärr lever patienter med anaplastiska ependymom mycket kortare liv - vanligtvis från 12 till 20 månader.

Rekommenderad artikel: