Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)

• Det är en sjukdom som kännetecknas av brist på blodplättar.
• Trombocyter är involverade i blodkoagulation så att denna sjukdom leder till blödning i huden och andra organ.
• Orsaken är immuntyp eftersom organen producerar antikroppar mot blodplättar.
• Mjälten känner igen blodplättarna som främmande celler och förstör dem.
• Det kallas också immuntrombocytopenisk purpura.
• ITP kan inte förhindras.

Varför uppstår det?

• Idiopatisk trombocytopenisk purpura uppstår när vissa celler i immunsystemet producerar antikroppar mot blodplättar.
• Trombocyter hjälper till att blodproppar genom att klumpa samman för att plugga små hål i skadade blodkärl.
• Antikropparna fixeras på blodplättarna och mjälten förstör blodplättarna som bär antikropparna.
• Antikropparna som framställs mot blodplättar är speciellt av G- eller IgG-immunglobulintypen.

Orsakerna till PTI-trombocytopenisk purpura

• Hos barn förefaller det efter en virusinfektion.
• Akut ITP är vanligare hos barn mellan två och nio år och påverkar båda könen lika.
• Hos vuxna är det oftare en kronisk sjukdom och kan uppstå efter en virusinfektion, med användning av vissa läkemedel, under graviditet eller som en del av en immunstörning.
• Det drabbar kvinnor oftare än män.

klinik

• Patienter med ITP kan förbli asymptomatiska eller ha ihållande blödningar i huden (särskilt i områden som utsätts för trauma) i form av små röda fläckar (petechiala utslag).
• Också vanliga är blödningar från slemhinnor (epistaxis eller näsblödningar, blödande tandköttet, menorragi eller kraftig vaginal blödning, ekchymos).
• Interna blödningar och hemartros (ledblödningar) är sällsynta.
• Benägenhet till blåmärken.

diagnos

• Diagnosen fastställs genom klinisk historia, fysisk undersökning och trombocytantal.
• Det totala blodantalet visar ett lågt antal blodplättar.
• Blodkoagulationstester (TPT och PT) är normala.
• Blödningstiden förlängs.
• Antikroppar associerade med blodplättar kan detekteras.
• En biopsi eller ett medullärt aspirat verkar normalt eller kan visa ett högre antal än celler som kallas megakaryocyter, som är en begynnande form av blodplättar.

Behandling: kortison

• Hos barn försvinner sjukdomen ofta utan behandling, även om vissa kan behöva den.
• Hos vuxna börjar behandlingen med kortison (vanligtvis prednison).
• Prednison kan användas i 6 veckor och ger en framgångsgrad på upp till 80%

splenektomi

• Det är kirurgiskt avlägsnande av mjälten.
• Det är reserverat för fall som är resistenta mot konservativ terapi.
• Ger en framgångsrate på 50% till 80%
• Mycket sällan görs det i barndomen.

Andra behandlingar

• Om sjukdomen inte förbättras med prednison kan andra behandlingar inkludera:
  • Ett läkemedel som kallas danazol (Danocrine) oralt.
  • Högdosinjektioner av intravenöst gammaglobulin (en immunfaktor): Intravenöst gammaglobulin i doser från 400 till 1 000 mg / kg / dag har framgångsrikt använts i fall av eldfast ITP.
  • Läkemedel som hämmar immunsystemet: vinkristin och vinblastin är de mest använda. De används om det låga trombocytantalet kvarstår trots behandling med kortikosteroider eller splenektomi.
  • Filtrering av antikroppar ur blodomloppet.
  • Anti-RhD-terapi för personer med vissa typer av blod.
  • Andra terapeutiska alternativ: Danazol och colchicine har gett begränsad framgång hos patienter med ITP, liksom plasmaferes.
  • Behandlingen av ITP med monoklonala antikroppar är i experimentfasen.

Personer med ITP bör inte ta acetylsalicylsyra (aspirin), ibuprofen eller warfarin, eftersom dessa läkemedel stör funktionen hos blodplättar eller blodkoagulering, och blödningar kan uppstå.