Mastocytos - symtom, behandling

Mastocytos är en sällsynt sjukdom som tillhör myeloproliferativa tumörer. Det kan förekomma hos både barn och vuxna. Hos personer som lider av mastocytos finns det en överdriven produktion av mastceller, dvs. mastceller, som tillhör gruppen vita blodkroppar. Vid mastocytos är symtomen inte alltid synliga - det kan också vara symptomfritt. Av denna anledning blir patienter ofta odiagnostiserade. Hur skiljer sig kutan mastocytos från systemisk mastocytos? Ta reda på hur mastocytos behandlas.

Innehållsförteckning

1. Systemisk och kutan mastocytos
2. Mastocytos hos barn och vuxna
3. Mastocytos - symtom
4. Mastocytos - diagnos och behandling
5. Mastocytos - patientutbildning

Mastocytos är i grunden en grupp sjukdomar som kännetecknas av överdriven proliferation (multiplikation) och ackumulering av mastceller i ett eller flera organ - oftast benmärg, hud, lever, mjälte och lymfkörtlar.

Systemisk och kutan mastocytos

Mastocytos förekommer lika ofta hos kvinnor och män. Det kan förekomma i alla åldrar - både hos barn och vuxna. Sjukdomen kan ha två former: kutan och systemisk.

I fall där patologisk ansamling av mastceller är begränsad till endast hud, diagnostiseras hudmastocytos när mastceller ackumuleras i inre organ (oftast i benmärg, lever, mjälte och lymfkörtlar) - systemisk mastocytos diagnostiseras. Systemisk mastocytos är också ofta förknippad med hudinvolvering.

Mastocytos hos barn och vuxna

Enligt uppskattningar förekommer typiska hudskador hos cirka 80% av alla patienter med mastocytos. Hos 3/4 patienter börjar sjukdomen i barndomen, främst i spädbarn, och manifesteras av hudskador.

Den andra toppen av incidensen är det 3-4: e decenniet av livet. Hos 15% av patienterna är förändringarna medfödda. Hos barn är sjukdomen vanligtvis mildare - vanligtvis i form av urtikaria eller ensamma / multifokala infiltrat och kan helt försvinna under tonåren.

Till skillnad från pediatriska former är mastocytos hos vuxna i allmänhet systemisk, progressiv och mer aggressiv. Hos de flesta patienter påverkas inte bara de inre organen utan också huden.

Mastocytos - symtom

På grund av bristen på epidemiologiska studier är det svårt att exakt bestämma frekvensen av mastocytos. Det uppskattas till 10 per 100.000 människor. Experter påpekar dock att vissa patienter förblir odiagnostiserade.

De ospecifika symtomen på sjukdomen är skyldiga, inklusive följande:

• Trötthet
• viktminskning
• feber
• blodtrycksfall
• magsårsjukdom
• diarre
• närvaron av smärtor och lesioner av typen osteopeni / osteoporos

För att ställa en korrekt diagnos är det därför nödvändigt att ha ett nära samarbete med läkarna: hematolog, allergiker, gastrolog och hudläkare.

I de flesta fall är hudinblandning det första symptomet på sjukdomen och ofta är det hudläkaren som är läkaren som först besöker patienter med mastocytos.

Mastocytos - diagnos och behandling

Grunden för diagnosen av kutan mastocytos är den histologiska undersökningen av hudavsnittet.

Om läkaren misstänker systemisk mastocytos, baserat på patientens allmänna symtom, bör han eller hon beställa hjälptest, inklusive:

• perifert blodantal
• benmärgsbiopsi
• undersökning av inre organ

- ultraljud i buken
- Bröstkorgsröntgen
- tarmbedömning
- utvärdering av skelettsystemet

Huvudmålet med att behandla patienter med mastocytos är att förebygga eller minska svårighetsgraden av symtom.

Vid behandling av kutan mastocytos används läkemedel som huvudsakligen verkar symptomatiskt - reducerande klåda, urtikarialreaktioner, känsla av värmevallning och mag-tarmbesvär.

Vid systemisk mastocytos krävs intensiv behandling för att minska antalet mastceller.

Mastocytos - patientutbildning

Både kutan och systemisk mastocytos medför risk för en anafylaktisk reaktion. Det förekommer hos cirka 50% av vuxna och cirka 5-10% av barn med mastocytos. Hos vuxna är det oftast associerat med allergi mot Hymenoptera gift, och hos de flesta barn framkallas det av en okänd faktor.

Den behandlande läkaren bör informera patienten om de faktorer som kan leda till förvärring av mastocytosymtom, för det första och anafylaktisk reaktion. Dessa inkluderar bland annat:

• gift
• vissa mediciner
• temperaturförändringar
• solljus
• alkohol
• vissa livsmedel
• livsmedelstillsatser eller konserveringsmedel för livsmedel
• heta kryddor
• olika allergener
• fysisk ansträngning
• påfrestning
• bakterie- och virusinfektioner

Patienter och föräldrar eller vårdnadshavare av sjuka barn bör också utbildas i första hjälpen vid en anafylaktisk chock.

Mastocytos är en sjukdom som inte kan förhindras. Nyckeln till effektiv behandling är dock att se en läkare så snart som möjligt när patienten upplever störande symtom, för att ställa en diagnos så snart som möjligt och starta lämplig behandling.

Källor:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Diagnostiska och terapeutiska rekommendationer från det polska dermatologiska samhället". Materialet finns tillgängligt på: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytos - diagnos och behandling", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, s. 564-576. Materialet finns tillgängligt på: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" redigerad av Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, s. 1040-1041.
4. Rosett. Aleksandra Badzian, mastocytos. Materialet finns tillgängligt på: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy