Fronto-temporal demens är en specifik form av demens där symtomen kretsar kring språkstörningar och störningar i patientens beteende. Lyckligtvis är frontotemporal demens en ganska sällsynt sjukdom - ordet "lyckligt" används här eftersom modern medicin, förutom att lindra behandlingar, inte kan erbjuda patienter kausal behandling för frontotemporal demens.
Fronto-temporal demens, förutom sådana sjukdomar som Alzheimers sjukdom och demens med Lewy-kroppar, tillhör gruppen degenerativa demenssjukdomar. Symtomen på frontotemporal demens uppträder vanligtvis hos personer mellan 50 och 65 år. Detta är dock inte det enda åldersintervallet vid vilket frontotemporal demens kan utvecklas. Även om detta är ganska isolerade fall har utvecklingen av denna sjukdom observerats även hos tjugoåringar.
Hör vad frontotemporal demens dyker upp och jag kommer att behandla det. Detta är material från lyssnande bra cykel. Poddsändningar med tips.
För att se den här videon, aktivera JavaScript och överväga att uppgradera till en webbläsare som stöder HTML5-video
Läs också: Niemann-Pick-sjukdomen (Alzheimers sjukdom hos barn) - symtom, orsaker och behandling Neurodegenerativa sjukdomar: orsaker, typer, symtom, behandling Post-stroke demens (PSD): orsaker. Riskfaktorer för utveckling av demens efter lår ...Frontotemporal demens: orsaker
Fronto-temporal demens tillhör den så kallade tauopati. Under individens gång finns det en överdriven ansamling av tau-proteiner i hjärnan hos patienter, varför den beskrivna demensen ingår i gruppen neurodegenerativa sjukdomar.Namnet "frontotemporal demens" kommer från de delar av hjärnan där patologiska proteiner ackumuleras - i detta fall är platserna för avlagringar hjärnans frontala och temporala lober.
Proteiner som ackumuleras i hjärnan har många negativa effekter på nervvävnaden. Deras närvaro kan leda till både störningar i överföringen av signaler mellan nervceller och ökad nervcells död. Således är mekanismen bakom symtomen vid frontotemporal demens antagligen redan känd, men det är ofta inte känt varför protein faktiskt ackumuleras i hjärnan.
Hos vissa patienter (upp till 50% av dem) har frontotemporal demens en familjehistoria. Forskare har till och med kunnat upptäcka några av de mutationer som leder till frontotemporal demens. Mutationer av MAP-tau-generna eller generna som kodar för TDP-43-proteiner kan nämnas som ett exempel på genetiska störningar som resulterar i utvecklingen av den beskrivna neurodegenerativa sjukdomen. Frontotemporal demens kan dock fortfarande betraktas som en ganska gåtfull sjukdom - trots allt kan så många som hälften av de patienter som lider av det inte bestämmas vad som orsakade sjukdomens uppkomst.
Frontotemporal demens: symtom och typer
Fronto-temporal demens är en ganska specifik form av demens eftersom det huvudsakliga problemet för patienter inte är minnesnedsättning. Den kliniska bilden i fallet med degenerativa processer i hjärnans frontala och temporala lober är extremt varierande, vilket skiljer tre huvudformer av störningar från spektrumet av frontotemporal degeneration.
Under typisk frontotemporal demens utvecklar patienter beteendestörningar och psykiska störningar. De består till exempel i att försumma personlig hygien, överdriven psykomotorisk aktivitet och i förlusten av förmågan att upprätthålla interpersonella kontakter. Patienter med frontotemporal demens kan uppvisa provocerande sexuellt beteende och kan uppleva olika tvång (t.ex. röka eller dricka alkohol). Patienter kan uppleva svårigheter att fokusera uppmärksamhet såväl som överdriven impulsivitet. När det gäller psykiska störningar är affektiva störningar (främst i form av depression) och ångestsyndrom dominerande hos patienter med frontotemporal demens.
Den andra, mindre vanliga subtypen av demens i frontotemporal demensspektrum är primär progressiv afasi. I hennes fall är det största problemet patienternas talstörningar. Patienter kan ofta stamma medan de talar, och deras förmåga att uttrycka sig fritt är uppenbarligen svår. Under primär progressiv afasi kan agramatismer också förekomma i talet av sjuka människor, och de kan också snedvrida ord. Talförståelse bevaras vanligtvis hos sådana patienter, men problem kan uppstå när man försöker förstå svårare, mer komplexa uttalanden.
Den tredje formen av störningar relaterade till degenerativa processer i hjärnans temporala och frontala lober är semantisk demens. Under sin gång uppträder symtom på två huvudgrupper: de första symptomen är relaterade till tal, andra är relaterade till agnosi. Patienter med semantisk demens kan till och med prata mycket, men det är ibland svårt att förstå innebörden av deras uttalanden. Detta beror på att patienter har en tendens att överanvända informativa ord (t.ex. "det här", "det där", "det här"). Patienternas tal kan innehålla det så kallade parafaser - patienter nämner felaktigt föremål, till exempel i stället för att prata om ett föremål i sin hand, definierar de det som en "kniv". Förutom de tidigare nämnda problemen utvecklar patienter också agnosi. Det kan ta form av prosopagnosia (omöjlighet att känna igen ansikten) eller svårigheter med korrekt identifiering av föremål - av denna anledning kan patienter felaktigt använda de givna instrumenten, t.ex. borsta med en gaffel.
Värt att veta
Demens är en grupp sjukdomar där olika kognitiva funktioner störs främst. Sjukdomar av denna typ grupperas t.ex. enligt deras orsaker - därav uppdelningen i degenerativ och vaskulär demens.
Fronto-temporal demens: en diagnos
Diagnosen av frontotemporal demens ställs främst på grundval av de symptom som patienten presenterar. Neuroimaging används också vid diagnos av sjukdomen - till exempel under hjärnmagnetisk resonanstomografi är det möjligt att identifiera atrofier i frontala och temporala lober. Det är också möjligt att utföra avbildningsfunktionella tester på patienter. I fallet med frontotemporal demens kan man exempelvis se en minskning av blodflödet i de temporala och frontala loberna eller en minskning av glukosupptagningen i dessa hjärnregioner. Bilddiagnostik är också viktigt eftersom det gör det möjligt att utesluta andra möjliga orsaker till patientens symtom (som till exempel en stroke eller en tumör i centrala nervsystemet).
Fronto-temporal demens: prognos
Fronto-temporal demens är progressiv - symtom som uppstår från början av sjukdomsdebut ökar gradvis i intensitet, dessutom utvecklar patienter nya, helt andra sjukdomar. Det kan bland annat vara till störningar i motoriska funktioner i form av skakningar eller stelhet. Patienter kan uppvisa övervägda symtom, t.ex. Marinesco-Radovici-symptomet. Problem såsom urin- eller fekal inkontinens kan uppstå ganska snabbt. När det gäller minnesstörningar är de sällsynta vid frontotemporal demens, och när de inträffar är de milda.
Patienternas överlevnadstid, från början av de första symptomen på frontotemporal demens, varierar och påverkas av många olika faktorer, allt från debutåldern till den enskilda patientens övergripande hälsa. Medianöverlevnadstiden för frontotemporal demens är 8 år från början.
Frontotemporal demens: behandling
Det finns ingen kausal behandling för frontotemporal demens - detta innebär att sjukdomsprogressionen inte kan sakta ner. För att lindra symtom som är associerade med beteendestörningar försöker man använda psykotropa läkemedel från gruppen av serotonin- eller noradrenalinåterupptagshämmare. Läkemedel som används för att förbättra den kognitiva funktionen hos patienter med andra former av demens - det vill säga acetylkolinesterashämmare - vid frontotemporal demens är tyvärr ineffektiva.
Rekommenderad artikel:
Demens handlar inte bara om minnesproblem. Ovanliga symptom på demens
